渐冻人症是得病的人像被冰雪冻住吗？有什么症状？

我是一个小医生的科普，作为一名医务人员，我来回答这个问题。这次疫情有一个人应该大家都认识，那就是原武汉金银谭医院院长，现武汉卫健委副主任张定宇。

他在疫情爆发是早期识别疫情，尽职工作，为武汉市控制疫情做出了不可磨灭的贡献，同时他也得了渐冻人症，也就是说在生病的情况下，他仍然在努力工作。

在这里先谢谢张定宇，伟大的人！

什么是渐冻人症？渐冻人其实是非医学的称呼，医学上的名字是肌萎缩侧索硬化，这个名字我相信普通人肯定听不懂，下面就来解释一下这个病。

根据中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南，运动神经元病是一种病因未明､ 主要累及大脑皮质､ 脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)､ 进行性肌萎缩､ 进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化 4 种临床类型｡

ALS 是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力､ 萎缩､ 肌束颤动､ 延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常 3-5 年｡

根据指南我们也可以看到是以进行性加重的骨骼肌无力。

这里面有几个关键词：

进行性：进行性也就是指逐步加重，缓慢进展，但医学上使用进行性这个词往往意味着目前还没有药物，也就是说无法控制病情。

骨骼肌无力：骨骼肌是控制我们行动的主要肌肉，而骨骼肌无力也就意味着无法进行任何行动，一直进展都最后全身都无法行动，就像被冰雪完全冻住一样。

渐冻人症有什么症状呢？下面就把肌萎缩侧索硬化简称为ALS。

ALS在早期临床表现多种多样，没有特异性的临床表现

主要可分为肢体起病型和延髓起病型

先来说说肢体起病型，最常见的首发症状就是一侧手指的活动无力，然后慢慢延伸到手部的肌肉，随后延伸到前臂，在慢慢延伸到四肢等多处部位，最终导致全身无力，呼吸肌受累，呼吸衰竭死亡。

延髓起病型就是相对较差的类型，起病就会出现吞咽、讲话困难，然后很快蔓延到呼吸肌，出现呼吸衰竭危及生命。

目前对于ALS还没有特效的治疗方法，一般都是以症状控制为主，也期待我们可以早日找出特效药。